Enfermedad de Erdheim-Chester: histiocitosis no Langerhans. Presentación de caso y revisión de la literatura científica

Neftalí A. Granados-Flores, Servicio de Radiología e Imágenes, Instituto Salvadoreño del Seguro Social, San Salvador, El Salvador; Servicio de Neuroimágenes, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México, México
Kelvin A. Mejía-Corea, Servicio de Neuroimágenes, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México, México; Servicio de Radiología e Imágenes, Hospital Escuela Alejandro Dávila, Managua, Nicaragua
Griselda T. Romero-Sánchez, Unidad de Diagnóstico por Imagen en Neurología, Departamento de Radiología Adan Pitol Croda, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México, México
Mariela Sosa-Ramos, Servicio de Neuroimágenes, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México, México

La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD) es una forma rara de histiocitosis no Langerhans, caracterizada por infiltración xantogranulomatosa de histiocitos cargados de lípidos, que puede afectar a cualquier órgano en múltiples sistemas. Presentamos el caso de un paciente masculino en la séptima década de la vida que debutó con manifestaciones oculares y dermatológicas. En el abordaje diagnóstico se realizaron estudios de imagen con hallazgos en hipófisis, órbitas, sistema cardiovascular, óseo y tejidos blandos paravertebrales. La biopsia con inmunohistoquímica junto a los hallazgos clínicos y por imagen fueron necesarios para establecer el diagnóstico.

Palabras clave: Enfermedad de Erdheim-Chester. Histiocitosis de células no Langerhans. Osteoesclerosis. Exoftalmos.